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Behandlungsschwerpunkte des Schwerpunktzentrums Kinderneurochirurgie Göttingen

Behandlungsschwerpunkte

Spezialisierte Versorgung für kleine Patienten

Die operative und stationäre Versorgung ist komplett auf die Besonderheiten des kindlichen Organismus abgestimmt. Alle von uns angebotenen operativen Verfahren werden in enger Kooperation mit Kinderärzten, spezialisierten Anästhesisten und Intensivmedizinern entwickelt und durchgeführt.

Der Schwerpunkt Kinderneurochirurgie ist zusammen mit den Schwerpunkten Kinderorthopädie und Kinderchirurgie/Kinderurologie Teil des Operativen Kinderzentrums OPKiZ.

Kinderneurochirurgische Behandlungsschwerpunkte

Fehlbildungen des Kopf- und Gesichtsschädels

Die prämature Kraniosynostose ist definiert als der vorzeitige intrauterine oder postnatale Verschluss von Wachstumsnähten des Schädels. Die Synostose führt sekundär zu spezifischen Fehlbildungsformen des Schädels.

Röntgenbilder in dreidimensionaler rekonstruierter Darstellung eines Trigonozephalus (links) und eines Kahnschädels (rechts) aufgrund einer vorzeitigen Verknöcherung von Wachstumsnähten.

Links: lagebedingte Schädelskoliose mit einseitig rechts abgeflachtem Hinterkopf und vorgewölbter Stirnregion rechts.  Trigonozephalie (rechts) und Dokumentation im photographischen 3D-Schädelscan unter Vermeidung jeglicher Strahlenbelastung.

Die Häufigkeit der Kraniosynostose beträgt in Europa zwischen 0.25-1 Erkrankungen pro 1000 Geburten. Kommt es zu einer Fehlbildung durch prämature Ossifikation einer oder mehrerer Nähte, dann resultiert ein intrakranielles Volumendefizit mit generalisierter oder regionaler Hirnkompression.

Die chirurgische Therapie der prämaturen Kraniosynostose hat das primäre Ziel, das alters-entsprechende intrakranielle Volumen bei korrigierter Schädelform herzustellen und durch Schaffung von künstlichen Wachstumsnähten die zukünftige Volumenanpassung an das Wachstum des Gehirnes sicherzustellen.

In der Neurochirurgischen Klinik der Universität Göttingen wurden in den letzten 10 Jahren über 200 Kinder aufgrund einer Form der Kraniosynostose operiert. Darunter waren 45 Kinder mit einer syndromalen Form, über 50 % der Kinder hatten eine einfache Sagittalnahtsynostose mit einem Skaphozephalus (Kahnschädel). Bei einer Beteiligung der Frontobasis wird die Operation und das notwendige frontale Advancement zusammen mit der Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie durchgeführt.

 Lagebedingte Schädelasymmetrien (Plagiozephalie)

Bis zum Jahr 1995 waren lagebedingte Schädelasymmetrien sehr selten und vor allem durch intrauterine Lagebedingungen bei Mehrlingsschwangerschaften oder ungewöhnliche Lagen bedingt. Seit der Empfehlung, Neugeborene und Säuglinge wegen der SIDS-Prophylaxe (plötzlicher Kindstod) in Rückenlage schlafen zu lassen, werden seit einigen Jahren erheblich mehr lagebedingt okzipitale Plagiozephalien beobachtet als in vorangegangenen Jahren. Dieses wird aus allen kinderneurochirurgischen Sprechstunden berichtet. Die Häufigkeit der Plagiozephalie wird in bis zu 48 % der Kinder beobachtet.

Prädisponierende Faktoren bei einer lagebedingten Plagiozephalie sind neben einem Torticollis mit Rotation des Kopfes asymmetrische Lagerungen zum Beispiel bei Shuntimplantation, asymmetrische Motorik aufgrund neurologischer Ausfälle, eine bei Geburt bereits bestehende Plagiozephalie wegen einer Lageanomalie oder aber überwiegend die Rückenlage zusammen mit einer möglichen muskulären Hypotonie. Auch bei anderen Erkrankungen, die eine Zwangslagerung oder Vorzugslagerung erfordern (Hüftgelenkserkrankung, Spreizhosenbehandlung), resultiert eine lagebedingte Abflachung. Bei der typischenlagebedingten Plagiozephalie sieht man häufig eine einseitige okzipitale Abflachung, eine frontale Abflachung kontralateral und eine Parallelogramm-artige Verschiebung der Achse der äußeren Gehörgänge. Davon abzugrenzen ist differentialdiagnostisch eine vorzeitige Nahtsynostose der Koronar- oder Lambdanaht, die zu einer trapezoiden Abweichung der Schädelachsen führt. Eine lagebedingte Abflachung kann zu anhaltenden Asymmetrien nicht nur des behaarten Kopfes, sondern auch der Stirn, der Orbitalregion, der Nase und der Wange ebenso wie des Kieferapparates führen. Es kann sich eine Schädelskoliose entwickeln.

Daraus ergibt sich, dass zum Zeitpunkt einer auffälligen Plagiozephalie, meistens im Alter von 1-3 Monaten, zunächst eine Bewegungsanomalie abgestellt werden, eine ursächliche Beteiligung der Schädelnähte ausgeschlossen werden muss und eine Prognose über den Erfolg diverser Maßnahmen nicht getroffen werden kann. In dieser Zeit muss die Entscheidung der Ärzte für oder gegen Helmtutor getroffen werden, weil die Zeit der sinnvollen Korrektur abläuft und sich nach dem 12. Lebensmonat die Korrekturmöglichkeit wegen der bereits verstrichenen Wachstumskurve erheblich verringert. Ein bis zwei Monate können dann für die Beurteilung von Lagerungsmaßnahmen oder des Erfolgs von Physiotherapie verstreichen, dann muss eine Entscheidung für oder gegen Helmtherapie getroffen werden. Die meisten Kinder mit lagebedingter Plagiozephalie werden zunächst mit Lagerungsmaßnahmen und im zweiten Schritt mit der Helmtherapie behandelt. Diese Therapie mit einem Helmtutor erfolgt meist in der Abteilung Kieferorthopädie von Herrn Prof. Fr. Meyer-Marcotty (http://www.kieferorthopaedie.med.uni-goettingen.de/leistungsspektrum/kopforthesen-helmtherapie).

 

Tethered Cord Syndrome und Spina bifida

Bei Störungen in der Entwicklung des kindlichen Nervensystems stellen Fehlentwicklungen der Wirbelsäule und des Spinalkanals die häufigste angeborene Störung in der pädiatrischen Neurochirurgie dar. Mehrere Formen mit entsprechend unterschiedlichen neurologischen Ausfällen können vorkommen. Bei der Spina bifida occulta fehlt der Dornfortsatz (Processus spinosus) eines oder mehrerer lumbaler Wirbel. Die darüber liegende Haut ist intakt oder zeigt besondere Stigmata wie Haarbüschel, Angiome oder Grübchen. Der neurologische Untersuchungsbefund kann normal sein. Dennoch ist die Kombination mit verborgenen spinalen Abnormitäten wie Lipomen oder einem verdicktem Filum terminale und dem assoziierten Tethered Cord Syndrom mit einer Verklebung zwischen Rückenmark und Spinalkanal möglich. Ausgeprägtere Formen einer Spina bifida sind die Meningocele und Meningomyelocele (Offener Rücken) oder eine Encephalocele, wenn sich die Fehlbildung im Bereich des Kopfes zeigt.

Bei der Behandlung des Tethered Cord Syndroms und der Spina bifida sind die meist langjährigen Kontrollen in einer speziellen Spina bifida Sprechstunde  notwendig, die interdisziplinär über das Sozialpädiatrische Zentrum (SPZ) hier in der UMG oder in auswärtigen Sprechstunden angeboten werden. Ziel ist die Vermeidung unnötiger Wege und wiederholter Vorstellungen bei den für die langfristige ganzheitliche Betreuung und Behandlung beteiligten Disziplinen.

Links präoperative MRT Bildgebung und rechts intraoperative Darstellung eines durch ein Lipom ausgelösten Tethered Cord Syndroms

Interdisziplinäre Behandlung von Skoliosen

Die operative Therapie der Skoliosen liegt in der Hand der Kinderorthopädie. Wenn als Ursache der Skoliose ein Tumor, ein Tethered Cord Syndrom (gefangenes Rückenmark) oder eine Keilwirbelanlage als Ursache festgestellt wird, kann eine interdisziplinäre Operation erforderlich werden, um die eigentliche Ursache zu entfernen. Das Bildbeispiel zeigt einen Keilwirbel als Ursache einer Skoliose, die intraoperative und postoperative Darstellung und demonstriert die guten Ergebnisse durch die gemeinsame Behandlung im OPKiZ.

Die Abbildung zeigt eine massive Skoliose durch einen Keilwirbel und die  korrigierte Stellung der Wirbelsäule nach mikrochirurgischer Entfernung des Keilwirbels (KINCHI) und Osteosynthese (KIORTHO) durch einen gemeinsamen Eingriff der OPKiZ-Schwerpunkte.

Wasserkopf (Hydrozephalus)

Der Hydrocephalus bedeutet eine Zunahme des Liquor(Hirnwasser)-Volumens in einem erweiterten Ventrikelsystem. Der obstruktive Hydrocephalus entsteht durch eine Aquäduktstenose, einem angeborenen oder erworbenen Verschluss der Verbindung zwischen 3. und 4. Ventrikel.

Der malresorptive Hydrocephalus entsteht bei frühgeborenen Säuglingen häufig durch eine Blutung in das unreife Gehirn, in die Hirnkammern oder in deren direkte Umgebung. Bei der recht hohen und weiter steigenden Zahl von Frühgeborenen in Deutschland (ca. 9% der Geburten) kommt es zu einer steigenden Häufigkeit des Hydrozephalus. Bei einer höhergradigen Frühgeborenenblutung wird bei fast 50 % der Kinder ein Hydrozephalus beobachtet.

Kernspintomogramm eines Kindes mit einem ausgeprägten Hydrozephalus, links präoperativ bei einer Abflussstörung des Hirnwassers (Aquäduktstenose) und rechts nach endoskopischer Laser-assistierter Drittventrikulostomie

Kommt es nach den Blutungen zu einer Verklebung im Liquorraum ist der Hydrozephalus schwieriger zu behandeln. Im Schwerpunkt Pädiatrische Neurochirurgie ist ein Spezialgebiet die Laser-assistierte Endoskopie zur Fensterung von Membranen und zur endgültigen Versorgung mit einem Shuntsystem. In besonderen Fällen kann durch die Endoskopie auf einen Shunt verzichtet werden. Regelmäßige klinische Kontrollen von Kindern mit Shunt-versorgtem Hydrocephalus sind von essentieller Bedeutung. Im langfristigen Verlauf der Betreuung von Kindern und Jugendlichen mit unterschiedlichen Shuntsystemen kommt der sorgfältigen, nachhaltigen Dokumentation von individuellen Implantaten, chirurgischen Maßnahmen, Symptom-assoziierten Druckstufenänderungen und Therapie-assoziierten Komplikationen eine essentielle klinische und wissenschaftliche Bedeutung zu. Eine umfassende digitalisierte Erfassung dieser Informationen von Anfang an ermöglicht eine zielgerichtete und zeitnahe Beurteilung und Therapie von möglichen Komplikationen im Langzeitverlauf. Zusätzlich ergibt sich so die Möglichkeit, die Hydrocephalus-Therapie im Kindesalter durch Shuntsysteme oder durch neuroendoskopische Verfahren auf dem Boden einer großen Datenbasis objektiv zu vergleichen, zu evaluieren und zukunftsorientiert zu verbessern.

Magnetresonanztomographie eines frühgeborenen Kindes mit isoliertem IV. Ventrikel links vor der Operation, während der endoskopischen Fensterung und rechts nach Implantation eines Stents in den Aquädukt.

Gehirn- und Rückenmarkstumore

Die andere große Gruppe der neurochirurgischen kindlichen Patienten besteht aus Kindern und Jugendlichen mit einem Hirntumor. Bei Kindern sind Tumore des Zentralnervensystems die zweithäufigste Tumorerkrankung nach den Leukämien. In den europäischen Ländern nimmt die Zahl der Neuerkrankungen an kindlichen Hirntumoren zu. Während bei Erwachsenen die Tumore zu etwa 75%  supratentoriell auftreten, liegt bei Kindern der Tumor häufig zu 70 % infratentoriell, d.h.  in der hinteren Schädelgrube.

Die Abbildungen zeigen (links) die Ausdehnung eines großen Tumors im Kleinhirn in der hinteren Schädelgrube mit Ausdehnung bis an den dritten Ventrikel und das Ergebnis nach der kompletten Entfernung (Mitte links) bei einem Säugling mit einem angeborenen Hirntumor. Bild eines Hinrtumors im linken Kleinhirn bei einem Jugendlichen vor (Mitte rechts) und rechts nach operativer Entfernung.

In Göttingen werden im Jahr mehr als 40 kindliche Tumore des Gehirns und Rückenmarks operiert. Die Zuweisungen erstrecken sich auf einen Einzugsbereich aus ganz Norddeutschland. Der Vorteil der Behandlung in Göttingen ist die vernetzte Versorgung zusammen mit den Kooperationspartnern der pädiatrischen Onkologie, Neuropädiatrie und dem SPZ. Dadurch stehen immer unmittelbar Ansprechpartner aus den verschiedenen beteiligten Bereichen zur Verfügung und zusätzliche Verzögerungen und Wege werden vermieden. Dies gilt für alle Phasen der Behandlung, die Kooperation mit Studienpartnern und die ambulante Kontrolle und Nachsorge.